Em adultos, representam menos de 1% dos tumores cerebrais, sendo os homens mais afetados do que as mulheres. Hemiparesia e ataxia estão entre os sintomas de PRT menos comumente relatados [6,24,26,28]. Grandes cistos pineais podem raramente apresentar déficits nas fibras corticoespinhais e corticopontinas, incluindo hemiparesia, perda hemisensorial, ataxia e outros déficits sensoriais [32,33,58], como parestesias [34]. O desequilíbrio da marcha [3,6,15,26,28] pode levar progressivamente à incapacidade de andar [17]. Curiosamente, o parkinsonismo secundário pode ser observado em pacientes com PRT devido ao envolvimento do sistema nigro-estriado-pálido, efeito de massa no tálamo, hidrocefalia maciça ou danos aos receptores de dopamina [29]. Os achados clínicos incluem bradicinesia, marcha ampla [29], rigidez dos membros [1,59] e tremor de repouso [59].

• Assim, o objetivo deste artigo foi revisar a literatura atual sobre as características clínicas apresentadas pelos pacientes com PRT, bem como seus mecanismos fisiopatológicos subjacentes.
• Os coriocarcinomas apresentam ductos vasculares estromais que formam lagos sanguíneos e necrose hemorrágica intratumoral, todos fatores estritamente correlacionados com um mau prognóstico [2,46,50,51].
• Estes tumores representam cerca de 1% de todos os tumores cerebrais, mas representam 3% a 8% dos tumores intracranianos que ocorrem em crianças.
• Ressonância magnética do cérebro, coluna cervical, torácica e lombar com e sem contraste são necessárias para triagem adequada do neuroeixo.

Administrado a pacientes com resposta completa após quimioterapia, conforme recomendado pelo Children’s Oncology Group [74]. A neuroimagem desempenha um papel fundamental na investigação diagnóstica, planejamento cirúrgico e acompanhamento de pacientes com massas pineais. Tanto a tomografia computadorizada (TC) quanto a ressonância magnética (RM) podem fornecer informações úteis sobre a localização, tamanho e formato do tumor pineal. Embora a ressonância magnética continue a ser a ferramenta preferida para a caracterização do tumor, a tomografia computadorizada do cérebro é frequentemente o método de imagem de primeira linha para pacientes que apresentam deterioração neurológica rápida ou piora progressiva das dores de cabeça. A TC é suficiente para detectar tumores da região pineal ou hidrocefalia, secundária à compressão do teto do mesencéfalo e obstrução do aqueduto. A ressonância magnética revela melhor os padrões de realce das lesões, a presença de lesões concomitantes na região suprasselar ou a presença de disseminação leptomeníngea. Além disso, a ressonância magnética diferencia melhor as neoplasias de outras massas benignas da região pineal, como cistos pineais, epidermóides, dermóides ou aracnóides.

Conselho De Tumores Pediátricos

A localização anatômica única da glândula pineal, que fica próxima a muitas estruturas cerebrais vitais, é crucial para a explicação da maioria dessas descobertas. Em casos raros, manifestações de hemorragia intracraniana podem ser a característica de apresentação de uma PRT. A histologia do tumor é importante, pois diferentes síndromes são mais comuns com diferentes patologias. Por fim, é importante lembrar que a idade também é importante, pois a PRT é uma condição clínica que afeta a população pediátrica em grande parte dos casos. Dado que isto geralmente segue as primeiras manifestações clínicas do tumor, os médicos precisam estar atentos aos primeiros sintomas e sinais de alerta desses pacientes.

• É adjacente ao terceiro ventrículo, uma parte do sistema de drenagem do líquido cefalorraquidiano.
• A apresentação habitual das PRTs são os sintomas de hidrocefalia obstrutiva e hipertensão intracraniana, como cefaleia e vômitos.
• Os tumores do parênquima pineal de diferenciação intermediária são frequentemente considerados não como uma doença única, mas como um espectro de tumores do parênquima pineal de grau II e III, explicando assim a enorme variação no comportamento desses tumores [101,104].
• A radioterapia e a quimioterapia são utilizadas no manejo inicial do tumor e em casos de recorrências após ressecção total macroscópica; no entanto, a terapia adjuvante ideal não é conhecida [99].

Na verdade, os germinomas são diagnosticados por meio de exames de imagem juntamente com marcadores séricos e liquóricos. Esses tumores apresentam alta expressão sérica e no LCR de oncoproteínas, como alfa-fetoproteína, beta gonadotrofina coriônica humana, lactato desidrogenase e fosfatase alcalina placentária [6]. A glândula pineal é uma pequena glândula endócrina em forma de pinha que participa da regulação do ritmo biológico dos vertebrados. O principal produto reconhecido da glândula pineal é a melatonina – uma indolamina endógena multifuncional. O acúmulo de evidências sugere que a glândula pineal é importante para preservar as condições ideais de saúde nos vertebrados.

Pacientes Internacionais

Finalmente, os tumores de células germinativas (TCG) representam até 50-60% dos tumores pineais na região pineal [32]. Os TCG são mais frequentes em adultos jovens e crianças, predominantemente em pacientes do sexo masculino. Os germinomas são o tipo mais comum de tumor pineal, mas todos os diferentes histótipos podem estar presentes, incluindo coriocarcinomas, teratomas, carcinomas embrionários, tumores do saco vitelino e tumores mistos de células germinativas [3]. Outros tumores, incluindo câncer metastático que se espalha para a glândula pineal, são extremamente incomuns [4,5,6].



Da mesma forma, germinomas bifocais também podem ser tratados com irradiação ventricular total e reforço primário. O uso de irradiação ventricular total é atualmente recomendado devido ao excesso de recorrências nos ventrículos com o uso de radioterapia de campo envolvido [73]. Quando a radioterapia é usada como abordagem de modalidade única, os campos de tratamento incluem radioterapia de ventrículo inteiro até uma dose de 24 Gy e reforço tumoral até uma dose de 40–45 Gy (1,8 Gy por fração). A cirurgia é essencial para obter uma amostra de tecido tumoral para que o patologista possa confirmar um diagnóstico histológico preciso.

2 Tumores Parenquimatosos Pineais

A ressecção cirúrgica agressiva é a terapia de primeira linha contra o pineoblastoma. Notavelmente, a radioterapia após a ressecção ajuda a aumentar a sobrevida do paciente. Tal como também relatado para outros tumores da glândula pineal, a terapia combinada parece ser uma abordagem eficaz [59]. Um relatório da International Gamma Knife Research Foundation descreveu o controle atuarial local e as taxas de sobrevivência após a radiocirurgia estereotáxica de pineoblastomas de 27% e 48% em 5 anos [29]. Recentemente, Jing et al. [59] avaliaram 213 pacientes adultos com pineoblastomas e observaram que pacientes jovens, especialmente aqueles que não receberam radioterapia durante o tratamento inicial, frequentemente apresentavam resultados extremamente ruins [59,83]. Este estudo sugeriu que a radioterapia por feixe não melhora a sobrevida geral do paciente.

• As manifestações oftalmológicas não são tão comuns, mas são mais características de lesões que ocupam espaço pineal do que de PIC elevada.
• As células rosetadas possuem processos espessos que repousam sobre o colágeno dos vasos sanguíneos adjacentes.
• Seu médico também pode coletar amostras de sangue para testar marcadores bioquímicos de tumores pineais.
• Defeitos no campo visual e anormalidades oculomotoras estão entre os principais achados apresentados em crianças com pinealomas e germinomas [4].
• As manifestações clínicas de distúrbios endocrinológicos relacionados à PRT também podem incluir fadiga, ginecomastia, anorexia e baixa libido [30].

Os tumores pineais são divididos em tumores de células germinativas, tumores parenquimatosos pineais e tumores que derivam de estruturas adjacentes. Nesta revisão relatamos a relevância clínica dos principais tumores da glândula pineal, ressaltando a importância do estudo das causas desencadeantes da carcinogênese da região pineal, para realizar um diagnóstico adequado e, consequentemente, um melhor manejo clínico. Os coriocarcinomas pineais são neoplasias malignas incomuns de células germinativas não-germinomatosas (representando menos de 5% de todas as massas pineais) [13] e a forma mais agressiva de doença trofoblástica gestacional. O coriocarcinoma apresenta uma baixa taxa de sobrevivência em relação a outros tumores de células germinativas [46,47]. A sobrevida global mediana do coriocarcinoma puro intracraniano primário foi de 22 meses e a taxa de sobrevida em três e cinco anos foi de 45,8% [48]. O coriocarcinoma intracraniano primário afeta principalmente homens jovens (3–22 anos de idade), que apresentam puberdade precoce.

Como Eles São Tratados?

Os tumores da região pineal representam aproximadamente 3–11% das neoplasias cerebrais pediátricas, mas menos de 1% das neoplasias cerebrais em adultos. É fundamental expandir técnicas avançadas de imagem, juntamente com conhecimentos clínicos e laboratoriais, para ajudar a diferenciar as neoplasias pineais e, assim, facilitar diagnósticos primários precisos e intervenções terapêuticas adequadas. Nesta revisão, relatamos a anatomia macroscópica da glândula pineal e seu significado funcional e discutimos a relevância clínica dos tumores da glândula pineal, sublinhando a importância de identificar as principais causas de massas na região pineal.
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